Zespół Lamberta-Eona (LEMS) a drobnokomórkowy rak płuc

Treść

  • Mechanizm patofizjologiczny:
    • Skurcz mięśnia jest zbyt słaby, co objawia się osłabieniem siły mięśniowej.
  • Kluczowa cecha diagnostyczna (różnica z osłabieniem wiekowym):
    • W zwykłym osłabieniu mięśni (sarkopenii) wysiłek fizyczny pogarsza stan.
    • W LEMS występuje poprawa siły mięśniowej po krótkim wysiłku (kilka do kilkunastu sekund).
  • Statystyki i epidemiologia:
    • LEMS jest objawem paraneoplastycznym w 51% przypadków (co drugi przypadek to zapowiedź nowotworu).
    • Najczęściej towarzyszy drobnokomórkowemu rakowi płuc (SCLC).
    • Objawy neurologiczne wyprzedzają rozpoznanie nowotworu średnio o 12 miesięcy (maksymalnie do 3 lat).
    • W 85% przypadków LEMS jest błędnie diagnozowane jako neuropatia obwodowa.
  • Objawy kliniczne:
    • Osłabienie mięśni nóg, ud i pośladków (symetryczne, narastające przez tygodnie/miesiące).
    • Trudności przy wstawaniu z fotela, wchodzeniu po schodach, wysiadaniu z auta.
    • Poprawa siły po krótkim napięciu mięśni (test pięści).
    • Objawy wegetatywne: suchość w jamie ustnej, zaparcia, zaburzenia erekcji (występują u ~70% chorych).
    • Osłabione lub zniesione odruchy kolanowe (powracające po napięciu).
    • Utrata masy ciała (>5%).
    • Wywiad palniczy (silny czynnik ryzyka).
  • Diagnostyka:
    • EMG z próbą wysiłkową (wykazuje wzrost amplitudy potencjałów po wysiłku).
    • Tomografia klatki piersiowej (CT) – kluczowa dla wykrycia guza płuc.
    • Jeśli CT jest ujemne, obserwacja powtarzana co 3–6 miesięcy przez min. 2 lata (ryzyko opóźnionego ujawnienia guza).
  • Znaczenie rokownicze:
    • Pacjenci z LEMS i drobnokomórkowym rakiem płuc żyją 2 razy dłużej niż pacjenci z rakiem bez LEMS.

Powiązane